nevin@canakkaleolay.com
Wilson hastalığı karaciğer, beyin ve diğer hayati organlarda bakır birikmesi sonucu ortaya çıkan ve nadir görülen kalıtsal bir hastalıktır. Wilson hastalığı genellikle 5-35 yaş arasındaki insanlarda görülse de daha küçük yaşlarda ve daha ileri yaşlarda da tespit edilebilir.
Wilson hastalığı otozomal resesif kalıtsal bir hastalıktır. Genetik hastalıklar, biri babadan diğeri anneden olmak üzere iki gen tarafından belirlenir. Hem anne hem baba hastalıklı gen taşıyorsa doğacak çocuklarından biri Wilson hastası olacaktır. Wilson hastalığı erkekleri ve kadınları eşit sayıda etkileyen nadir bir hastalıktır. Hastalık tüm ırklarda ve etnik gruplarda bulunur. Tahminler değişmekle birlikte, Wilson hastalığının dünya çapında yaklaşık 30.000 ila 40.000 kişiden birinde meydana geldiğine inanılmaktadır.
Wilson hastalığının belirti ve semptomları, hangi organın etkilendiğine bağlı olarak büyük ölçüde değişir. Diğer hastalık veya durumlarla karıştırılabilirler.
Karaciğerle ilgili belirtiler:
Zayıflık, yorgun hissetmek, kilo kaybı, mide bulantısı, kusma, iştah kaybı, kaşıntı,
sarılık veya cildin sararması, ödem veya bacak ve karın şişmesi, karın ağrısı veya şişkinlik, deride örümcek ağına benzeyen kan damarları oluşması, kas krampları
Nörolojik belirtiler: Beyinde bakır biriktiğinde aşağıdaki belirtiler oluşur.
Hafıza, konuşma veya görme bozukluğu, anormal yürüyüş, migren, salya, uykusuzluk hastalığı, elleri kullanırken beceriksizlik, kişilik değişiklikleri, ruh hali değişiklikleri, depresyon,okuldaki problemler, İleri aşamalarda hareket sırasında kas spazmları, nöbetler ve kas ağrısı gelişebilir.
Gözde görülen belirtiler:
Kayser-Fleischer halkaları, Katarakt
Diğer organlarda bakır birikmesi sonucu ortaya çıkan belirtiler:
Tırnaklarda mavimsi renk değişikliği, böbrek taşı, erken osteoporoz veya kemik yoğunluğu eksikliği, Menstrüel düzensizlikler, düşük kan basıncı
Wilson hastalığı nasıl tedavi edilir?
Tedavinin ana prensibi fazla bakırın vücuttan uzaklaştırılmasıdır. Bunun için bakırı bağlayıp atılımını sağlayan ilaçlar kullanılır. İkinci aşamada tedavide bakır düzeylerinin korunması sağlanmalıdır. Bu aşamada çinko ve başka ilaçlar kullanılır. Üçüncü aşamada ise hastanın serum bakır düzeyi düzenli izleme alınır.
Wilson hastalarının yüksek bakır içeren şu gıdaları tüketmeleri önerilmez:
Kurutulmuş meyve, karaciğer, mantarlar, fındık, kabuklu deniz hayvanı, çikolata, multivitaminler
Ayrıca, evde bakır su boruları varsa değiştirilir. İlaçlara yanıt vermeyen karaciğer yetmezliği olan hastalarda karaciğer nakli düşünülebilir.
KAYNAKÇA: https://www.medicalpark.com.tr/wilson-hastaligi/hg-2422
